İHA: Haberimiz aspragaras değil

İhlas Haber Ajansı yayınladıkları haberin 'Harlequin tipi iktiyozis' adlı bir deri hastalığı ile ilgili olduğunu belirtti.

Vikipedia.org sitesinde söz konusu hastalığın tanımı şu şekilde yapılıyor.

Harlequin tipi iktiyozis, ender görülen kalıtsal bir deri bozukluğu olup iktiyozis grubu bozukluklardan nonbüllöz iktiyozisin en ağır şeklidir. Yenidoğanlarda sıklıkla ölümcüldür ancak bu bozuklukla doğan ve halen hayatta olan kişiler vardır. Genel olarak cildin aşırı keratinleşmesi olarak tarif edilebilir. Harlequin İtalyan sokak tiyatrosunda palyaçoya benzer bir komedi karakteridir. Bu bozuklukla doğanların yüzlerindeki ifadeler bu karakteri andırdığından bu isim verilmiştir.

Bu bozukluk ile doğanların ciltlerinde kırmızıya çalar renkte, büyük baklava biçiminde pullar bulunur. Buna ek olarak göz ağız kulak gibi dış uzuvlar daralmıştır. Aşırı keratin yüzünden sertleşen cilt hareketi zorlaştırır ve cilt esnek olmadığından çatlar ve enfeksiyonu halinde ölümcül olabilecek yaralar oluşur. Bu bozuklukla doğan bebeklerde göz kapakları ters olarak doğar, doğum sırasında gözün kanamasına ya da hasar görmesine yol açabilir. Dudaklar kuru cilt yüzünden çekilmiştir ve bir palyaçonun gülüşüne benzer bir görünüm içindedir. Kulaklar ve burun gelişmemiş ya da tamamen yok olabilir. Kollar ayaklar ve parmaklar bükülmeye imkan vermeyecek derecede deforme olmuştur ve normalden küçüktür. Çok parmaklılık durumu da bu bozuklukta sıklıkla gözlemlenir.

Bebekler zırhla kaplı ciltlerinin normal ısı kaybını engellemesi yüzünden sıcaklık değişikliklerine karşı oldukça duyarlıdır. Bu hyperthermia adı verilen ve ölümcül olabilen vücut ısısının artması durumuna yol açar. Nefes alma da cildin sertliği yüzünden genişleyemeyen göğüs kafesi yüzünden oldukça zordur. Bu da solunum durmasına veya fenalaşmaya yol açabilir. Ayrıca cilt suyu iyi tutamadığından hastalarda sıklıkla dehidrasyon (su yetmezliği) görülür.

Tedavi [değiştir]

Bu bozukluk eskiden, yukarıda sayılan dehidrasyon, enfeksiyon, solunum bozuklukları ve aşırı ısınma gibi ikincil sebepler yüzünden oldukça ölümcül idi. En çok rastlanan ölüm sebebi ise enfeksiyonlardır. Ancak yenidoğanlara bakım şartlarının iyileşmesi ve Isotrex adlı ilaç sayesinde artık eskisi kadar ölümcül değildir. Halihazırda ergenlik döneminde olan ve hayatta kalan hastalar vardır.

Gerçek aileler [değiştir]

2005 yılında İngitere'de ITV1 de yayınlanan ve pek çok ülkede gösterilen, 'Real Families' (Gerçek aileler) adlı bir belgesel yapılmıştır [1]. Halihazırda yaşamakta olan ve bu bozuklukla en uzun süre hayatta kalan Lucy (18 yaş) ve Hannah (15 yaş) Betts ile Dana ve Lara Bowen (8 ve 1½ yaşında) konu alan bu belgeselde onların günlük yaşamları gözler önüne serilmiştir.

Lucy ve Hannah hergün erken kalkıp ciltlerini yumuşatmak ve üretilen fazla keratini ciltlerinden kazımak için 2 saat banyo yapmaktadırlar. Daha sonra tepeden tırnağa bütün vücutlarını nemlendirici krem ile kaplarlar. Öğlenleyin ikinci bir kremleme ve akşam yatmadan önce cildi yumuşatmak için üçüncü bir kremleme yaparlar. Ciltlerinde çatlaklar yüzünden sürekli enfeksiyonlara karşı savaş verirler. Ciltlerindeki keratin tabakası normalin 14 katı hızda üremektedir.

Bu durumun kabaca milyonda bir görüldüğü söylenmektedir. Her 500 kişiden birinde bu bozukluğa yol açan resesif gen vardır. Birbiri ile akraba olmayan ve bu gene sahip iki kişinin bir araya gelmesi ihtimali 250 binde birdir. Bunlardan doğacak çocukların bu bozukluğa sahip olma ihtimali 4'te birdir.

...

Öte yandan bu hastalıktan muzdarip bazı bebeklerin görüntülerinin de internette yer aldığı belirten İhlas Haber Ajansı yetkililerinin ifade ettiği görüntülere ulaşabileceğiniz link adresi: http://www.thefetus.net/page.php?id=1448

İLGİLİ HABER

Yılan şeklinde bebek doğdu iddiası